Гипербилирубинемия - повышенный уровень билирубина в крови. В некоторых случаях это не вызывает беспокойства, но во многих случаях это может быть причиной осложнений. Высокий билирубин вызывает пожелтение роговицы и кожи, или желтуху. Управление гипербилирубинемией зависит от ее причин. Осложнениями гипербилирубинемии являются холелитиаз и желтуха в подкорковых ядрах.

Содержание

  • Что такое билирубин?

  • Неконъюгированная гипербилирубинемия - причины гипербилирубинемии

  • Неконъюгированная гипербилирубинемия - причины повышенного билирубина

  • Гипербилирубинемия - осложнения

  • Что делать в случае гипербилирубинемии?

Что такое билирубин?

Билирубин является продуктом распада гема - вещества, ответственного, в частности, за связывание кислорода гемоглобином, содержащимся в эритроцитах, и миоглобина, присутствующего в мышцах. Печень играет центральную роль в метаболизме билирубина. Он превращает билирубин, высвобождаемый в кровь (например, из-за распада красных кровяных телец), позволяя ему выводиться в желчь и удаляться из организма с фекалиями. Процесс трансформирования билирубина в печень называется конъюгированием билирубина. Учитывая этот процесс, билирубин делится на неконъюгированный или непрямой (то есть тот, который еще не подвергся трансформации печени) и конъюгирован или пряден (трансформирован клетками печени и готов к экскреции). Гипербилирубинемия или высокий уровень билирубина в крови могут быть вызваны увеличением уровня одного из билирубина или обоих. Значительно повышенный билирубин (выше 2-3 мг / дл, с нормой ниже 1,2 мг / дл) вызывает желтуху, то есть, в первую очередь, пожелтение роговицы и слизистых оболочек и, так же как и уровень кожи.

Неконъюгированная гипербилирубинемия - причины гипербилирубинемии

Высокий уровень билирубина может быть вызван многими различными причинами. Из-за механизма и «места» тела, ответственного за увеличение билирубина **, мы делим гипербилирубинемию на предпеченочную, внутрипеченочную и печеночную. Высокий билирубин также может быть обусловлен накоплением конъюгированного билирубина или обоих неконъюгированных билирубина. Определение характера гипербилирубинемии имеет решающее значение для определения причин его формирования и осуществления соответствующего лечения. Неконъюгированная гипербилирубинемия - связанная с повышенным уровнем билирубина в крови, которая не подвергалась печеночной связи. Это может быть вызвано многими заболеваниями, при этом доминируют два механизма: повышенное выделение билирубина в кровь (например, из-за разрушения эритроцитов, печени не может идти в ногу с метаболизмом билирубина) и отказа клеток печени, приводя к нарушению улавливания билирубина и его конъюгации. Болезни первой группы включают различные типы гемолитических анемий и врожденных или приобретенных патологических состояний мозга, которые предотвращают надлежащее продуцирование эритроцитов (например, мегалобластная анемия из-за дефицита витамина B12, талассемии или отравления свинцом). Улавливание билирубина печени ухудшается, среди прочих при сердечной недостаточности, циррозе и под влиянием некоторых лекарств, тогда как расстройства связи приводят главным образом к дефектам врожденного метаболизма, например синдрому Криглера-Наджара типа I и II или синдрому Гильберта.

Неконъюгированная гипербилирубинемия - причины повышенного билирубина

Гипербилирубинемия, конъюгированная, возникает, когда концентрация билирубина, трансформированного печенью в процессах конъюгации, увеличивается в крови. Этот билирубин растворим в воде и поэтому может выделяться в моче - это приводит к его темному цвету. Увеличение конъюгированных уровней билирубина может быть вызвано многими различными факторами. В целом, желчь и / или заболевания печени, которые приводят к застою желчи, в большинстве случаев отвечают. В результате уровень билирубина, конъюгированного его ретроградным проникновением из желчи, поднимается в крови. Примером таких заболеваний является желчнокаменная болезнь или рак поджелудочной железы, угнетающий общий желчный проток - в обоих случаях поток желчи блокируется. Другим механизмом сопряженной гипербилирубинемии является блокирование секреции правильно конъюгированного билирубина из клеток печени в желчь, что происходит при некоторых генетических заболеваниях. Во многих случаях наблюдается увеличение уровня обоих типов билирубина (так называемая смешанная гипербилирубинемия). Это часто связано с повреждением клеток печени, например. в ходе инфекции (гепатит), гепатита с другой причиной, метаболических заболеваний, под влиянием некоторых лекарств и многих других факторов. Также стоит упомянуть так называемый неонатальной желтухи или физиологической желтухи. Из-за естественного обмена эритроцитов после рождения и незрелости печени новорожденного, у значительной части детей в первые дни после рождения, увеличение уровня билирубина часто наблюдается невооруженным глазом на роговицах, слизистых оболочках и коже. Важно различать физиологическую желтуху, которая не требует какого-либо лечения, от патологического, потенциально приводящего к осложнениям. Причиной последнего может быть, например, гемолитическая болезнь новорожденных (вызванная так называемым серологическим конфликтом).

Гипербилирубинемия - осложнения

Угрозы, связанные с гипербилирубинемией, в основном связаны с тенденцией билирубина к осаждению в желчных протоках и от его неблагоприятного воздействия на центральную нервную систему (мозг).

  • Холелитиаз - осложнения, связанные с образованием отложений, содержащих билирубин (так называемые желчные камни), обычно встречаются у взрослых. Риск холелитиаза увеличивается в случае увеличения выделения билирубина в кровь, например, при гемолитической анемии или дефиците витамина B12. Следует помнить, что гипербилирубинемия, с одной стороны, не является обязательным условием развития мочекаменной болезни, с другой стороны, ее недостаточно для ее создания. Холелитиаз часто протекает бессимптомно в течение длительного времени, и симптомы появляются только в случае обструкции желчных протоков и остановки потока желчи.

  • Kernicterus (билирубиновая энцефалопатия, подкорковая желтуха) - самое серьезное осложнение гипербилирубинемии, которое происходит в основном у новорожденных с высоким уровнем билирубина в короткий период после рождения. Необработанная желтуха в базальных ганглиях приводит к их необратимому повреждению. Это следует из необходимости быстро отличить физиологический гепатит от патологической желтухи и осуществлять решительное лечение.

Следует помнить, что повышенные уровни билирубина могут быть связаны, как упоминалось ранее, с множеством различных аномалий, расположенных в разных частях тела. Поэтому гипербилирубинемия сама по себе не является болезнью, но ее следует рассматривать как симптом и вести к интенсивному поиску ее причин, поскольку это может указывать на серьезную болезнь. В некоторых случаях высокий билирубин не вызывает беспокойства. Например, есть люди с диагнозом синдрома Гильберта, у которых может быть пожелтение роговицы, слизистых оболочек и кожи после тяжелого психического или физического стресса, употребления алкоголя, бессонной ночи и других факторов. Гипербилирубинемия у этих людей не связана с риском развития осложнений. Другим примером является физиологическая желтуха, при которой билирубин поддерживается на повышенном, но довольно низком уровне и исчезает в течение нескольких дней после рождения, не вызывая проблем со здоровьем.

Что делать в случае гипербилирубинемии?

Люди с высоким уровнем билирубина должны обращаться за медицинской помощью в каждом случае. Решение лечить строго зависит от причины гипербилирубинемии, сопутствующих заболеваний, лекарств, возраста, предпочтений пациентов и других факторов. Некоторые случаи увеличения уровня билирубина не требуют какого-либо лечения (например, синдрома Гилберта), в то время как другие, особенно с развитием осложнений или угрозой их развития, станут предпосылкой для терапевтического вмешательства - будь то с лекарствами или хирургическими методами ( например, холелитиаз, вызывающий развитие холецистита, обычно лечат хирургическим путем). Когда это возможно, каузальное лечение вводится параллельно симптоматическому лечению (восстановление билирубина) для удаления гипербилирубинемического агента. Высокий билирубин у новорожденных (неонатальная желтуха) обычно не требует лечения. Однако, если билирубин достигает высокого уровня или у младенца появляются тревожные симптомы (например, аномальный мышечный тонус, измененные тонны плача, судороги), необходимо провести быстрое лечение, чтобы избежать подкорковой желтухи. Наиболее часто используемым методом лечения является так называемый фототерапия, то есть облучение новорожденного под специальными лампами, что ускоряет распределение билирубина. Так называемый обменную переливание («обмен» крови) и внутривенное введение антител.