Тест EMA - это тест, используемый при диагностике сфероцитоза и других аномалий в образовании мембран эритроцитов. Это исследование может дополнить базовый диагноз сфероцитоза, который основан на показаниях крови с мазками. EMA - это тест, выполненный из образца венозной крови, взятого у пациента.

Содержание

  • Врожденный сфероцитоз - о чем это?

  • Тест EMA - показания, которые должны быть выполнены

  • Что такое тест EMA?

  • Интерпретация результата теста EMA

Врожденный сфероцитоз - о чем это?

Врожденный сфероцитоз является наиболее распространенной врожденной гемолитической анемией в Европе. Болезнь основана на мутациях, которые приводят к дефициту белка или нескольким белкам, которые являются частью мембраны клеток эритроцитов. Наиболее распространенными являются следующие белки:

  • альфа и бета-спектрин,

  • белковая группа 4.2,

  • трансмембранная белковая полоса 3,

  • ankiryne.

Дефицит этих белков приводит к аномалиям в образовании мембран эритроцитов и способствует их сокращению выживаемости. Поэтому врожденная сцинтиграфия сопровождается чрезмерным расстройством эритроцитов и анемией. Сильная форма сфероцитоза обычно проявляется в младенчестве, тогда как доброкачественные формы часто диагностируются только у взрослых - иногда случайно, во время обычных лабораторных тестов.

Обзор EMA - инструкции, которые необходимо выполнить

Тест EMA выполняется при подозрении на врожденный sferocytozy или дифференциация вызывает гемолиз, или чрезмерное разрушение красных кровяных клеток. Показанием к тесту является гемолиз неизвестной причины и необходимость переливания крови у новорожденных и младенцев. Тест ЭМА также выполняется в качестве скринингового теста у больных обременены с положительной семейной историей врожденных sferocytozy или других дефектов в конструкции мембран эритроцитов: kriohydrocytozy, pyropoikilocytozy, тип анемия dyserytropoetycznej II.Test ЭМА также может быть сделано в случае получения неоднозначных результатов испытаний осмотической резистентности эритроцитов а также в присутствии сфероцитов или сферических эритроцитов в мазке крови. Кроме того, для диагностики врожденного сфероцитоза может привести к анемии, гипербилирубинемии и спленомегалии.

Что такое тест EMA?

EMA - это тест, выполненный из образца венозной крови, взятого у пациента. Тест EMA выполняется с использованием проточного цитометра **. Образец крови пациента тестируется вместе с несколькими образцами от здоровых людей. Сравнивается с флуоресценции образцов после добавления флуоресцентного красителя, который специфически связывается с белком полосы 3. Это недостаток этого белка может быть продемонстрирована при исследовании ЕМА ** ** Исследование .Wynik представлена ​​в графической форме (cytogramu). Если образец, взятый у пациента, содержит эритроциты, лишенные белка 3, то флуоресценция образца будет ниже контрольных образцов.

Интерпретация результата теста EMA

Диагностировать сфероцитоз в тесте EMA достаточно, когда флуоресценция образца пациента снижается до 75-80 процентов. относительно контрольных образцов. Это указывает на дефицит белка группы 3, по меньшей мере, в части популяции изучаемых эритроцитов. Исследование ЕМО обременено с возможностью ложноположительного ** ** - это относится к пациентам с другими типами врожденной анемии, такие как kriohydrocytoza, pyropoikilocytoza, dyserytropoetyczna типа анемии II. Определение, если тест становится эритроцитах мембранный белок электрофореза (SDS - PAGE), или генетические исследования, идентифицирующие мутации в генах, кодирующих белки cytoszkieletu.Rozpoznanie sferocytozy врожденное требует осуществления соответствующей терапии. Лечение врожденных sferocytozy зависит от тяжести симптомов и может включать в себя переливание красных кровяных клеток, инъецированной эритропоэтина, а также splenektomię.BibliografiaŻarlak W. и др., Оценка пригодности лабораторных тестов в диагностике врожденной sferocytozy, лабораторная диагностика, 2012Potapińska О. и др. , Тест EMA в диагностике врожденного сфероцитоза, Лабораторная диагностика, 2008 г.